Genital erosiv lichen planus

Lichen planus het tidligere «lichen ruber planus».

Hudsykdommen lichen planus har en prevalens på ca 1%, og rammer flest kvinner rundt- eller etter menopause. Den rammer aldri barn. Genital lichen planus forekommer i 3 ulike former: Vanlig lichen planus, hypertrofisk type og erosiv type. Erosiv lichen planus er klart hyppigst, og ofte vanskelig å behandle.

Definisjon

Erosiv lichen planus (ELP) er en kronisk ofte svært smertefull tilstand som kan gi sammenvoksninger.

ELP oppstår kun i slimhinne, og kan i tillegg til i vulva og vagina forekomme oralt, i GI-tractus, nese og øyne. Hypertrofisk type sees hyppigst perianalt.

Etiologi

Autoimmun kronisk sykdom med aktiverte T-celler som angriper basale keratinocytter. Overhyppighet av tyroideasykdom og enkelte andre autoimmune tilstander

Symptomer

Smerter, svie
Kløe, relativt sjelden

Dyspareuni
Utflod

Funn

Affeksjon hyppigst rundt introitus, innside av labia minora og vaginalt
Ikke alltid symmetrisk
Hvite striper i slimhinne/hud (Wickhams striae)
Erytem, kraftig og ofte velavgrenset
Erosjoner (sår)

Synekier (sammenvoksninger) over klitoris, labia minora, introitus og vaginalt
Absorbsjon av labia minora
Vaginitt, evt purulent
Oral affeksjon hos mer enn 50%, sjelden hudaffeksjon

Differensialdiagnoser

Lichen sclerosus (aldri vaginalt eller oralt, mer kløe)
Plasmacelle vulvovaginitt (ikke sammenvoksninger)

Behcets sykdom (residiverende utbrudd)
Bulløs lidelse (vanligvis også annen hudaffeksjon)

Komplikasjoner

Synekier (hos over 50%) – total obliterasjon (sammenvoksning) av vagina kan oppstå
Spinocellulært carcinom (sjelden, under 5%), forekommer hyppigere ved hypertrofisk type

Dysuri/anuri pga stenose i introitus vaginae
Genital erosiv lichen planus har stor innvirkning på seksuallivet, de fleste pasientene klarer etter hvert ikke å gjennomføre samleie

Diagnose

Klinisk diagnose – let etter annen lokalisering (over 50% har oral affeksjon, de fleste har både vaginal og vulvaaffeksjon)

Histologisk sikker verifisering mulig hos ca 30% av pas. Ofte uspesifikt svar. Ta biopsi i kanten av lesjon, ikke fra erosivt område

Behandling

Dermovat® salve (klobetasolpropionat ultrapotente steroider gr IV) – se eget standard nedtrappingsskjema* for vulva
Betnovat® salve (betametason potente steroider gr III) i samme dosering – alternativ hvis Dermovat® gir bivirkninger i vulva
Vaginal affeksjon: Colifoam® rectalskum 10 % (hydrocortisonacetat) for vaginal applikasjon – bruk samme standard nedtrappingsskjema*. Må søkes på registreringsfritak og samtidig evt søke om refusjon av utgifter. NB! For øyeblikket er Colifoam ikke tilgjengelig på apotek i Norge, det anbefales å bruke Dermovat salve på dilatator (evt finger) med ca halvert dosering (se eget doseringsskjema for Dermovat)
Protopic® (tacrolimus) salve 0,1 eller 0,03% eller Elidel® (pimecrolimus) krem er kalcinevrinhemmere – kan brukes x2 pr dag hvis pasienten er i god bedring. Ikke bruk dette ved svært aktiv sykdom, da det gir mye svie.

Prednisolon® tabletter – unntaksvis hvis Dermovat® ikke har tilfredsstillende effekt eller ved uttalt sykdom. Nedtrapping over 2-6 uker. Oppstart: 30 mg pr dag. Annen systemisk langtidsbehandling – Neotigason, Methotrexat, Imurel, Sandimmun osv. Kontakt spesialavdeling for oppstart
Dilatator – bør brukes (noen minutter) minimum x2 pr uke ved tendens til synekier i introitus/vagina, som alternativ til samleie. Kan evt smøres inn med Dermovat før bruk
Fotodynamisk behandling (PDT) – gjennomføres mot lichen planus i vulva x2-3 pr halvår på gynekologisk dagkirurgisk poliklinikk, Oslo universitetssykehus. Henvisning nødvendig til Vulvaklinikken.

Erosiv lichen planus er kronisk og ofte vanskelig å behandle optimalt. Hos endel pasienter har sykdommmen et fluktuerende forløp. Kontinuerlig behov for behandling må forventes, bl.a. for å forebygge adheranser i vagina. Ofte oppnås kun lindring av symptomer og lite endring av funn.

Kontroll

Minimum årlig ktr inkludert vaginalundersøkelse
Se alltid etter asymmetriske keratoser, ulcerasjoner, pigmenterte eller papuløse lesjoner og ta biopsi ved mistanke om malignitet

Vurder behov for operativ splitting av synechier (sammenvoksninger) både i vulva og vagina (henvisning til Vulvapoliklinikk eller gynekologisk avdeling)

Informasjon til pasienten

VIKTIG: Lokale steroider, for eksempel Dermovat, gir svært sjelden bivirkninger ved riktig bruk ved denne diagnosen
Lokale steroider hindrer forverring av synekier (sammenvoksninger)
Dermovat bør masseres inn i slimhinnen – sammen med en viss tøyning av vevet

Inspiser underlivet jevnlig med speil
Ta kontakt med lege dersom det oppstår sår eller nye forandringer som ikke responderer på steroidbehandling
De fleste vil få problemer med seksuallivet, og de færreste kan gjennomføre samleie. Snakk om dette, vær en støtte.

For fastlegen

Pasienten bør henvises til spesialist i gynekologi, evt dermatologi for diagnostisering, biopsitakning og oppstart av riktig behandling.
Fastlege bør kunne følge opp de pasientene som blir stabile og symptomfri på regelmessig behandling.

Les også om biopsitakning i vulva

Les om behandling med vaginal dilatator

Bruk av Dermovat til lichen planus