Lichen sclerosus

Lichen sclerosus (LS) er en kronisk inflammatorisk hudsykdom karakterisert ved uttalt kløe og evt smerte.

LS forekommer relativt hyppig genitalt hos kvinner, og er en av de vanligst årsakene til kløe i vulva hos barn. LS kan vanligvis behandles effektivt med riktig bruk av lokale steroider.

Den tidligere betegnelsen «lichen sclerosus et atrophicus» ble for flere år siden forkortet til «lichen sclerosus», fordi histologiske klassiske funn er fortykkelse og hyperplasi.

Etiologi

Ukjent
Assosiert med autoimmune sykdommer som alopecia areata, vitiligo, tyroideasykdom, pernisiøs anemi og diabetes mellitus

Symptomer

Kløe– svært vanlig, kan forstyrre nattesøvn
Sårhet eller irritasjon
Dyspareuni – dvs samleiesmerter, kan forverres hos postmenopausale kvinner med østrogenmangel i tillegg til LS. Seksuell dysfunksjon

Asymptomatisk – opptil 20%, LS oppdages da ved grundig inspeksjon av vulva for karakteristiske funn. Aktiv sykdom kan altså være asymptomatisk
Dysuri – ved sammenvoksing av labia minora over urinrøret
Perianal affeksjon – smertefull avføring, analfissurer, rektal blødning, obstipasjon (barn)

Funn

Oppstår både peri/postmenopausalt og prepubertalt
Lokalisering i anogenital-regionen (over 80%)
Symmetrisk, ofte i 8-talls mønster
Tynne, hvite, rynkete endringer i vulva og perianalt

Hvitlig hyperkeratose (fortykket hud) og erytematøse/ evt erosive områder
Synechier(sammenvoksinger) over klitoris/labia minora/introitus
Absorbsjon (utvisking) av labia minora
Fissurer/sprekkdannelser
Små blødninger i slimhinnen

Histologi

Hyperkeratose
Tynn epidermis, basalcelledegenerasjon, homogenisert bånd med tykk fibrose i dermis, dermalt ødem, kronisk inflammasjon rundt kar

Differensialdiagnoser

Lichen planus – har ofte vaginal og oral affeksjon

Plasmacellevulvitt – veldefinert evt brunlig erytem, ikke synechier

Komplikasjoner

Synechier (sammenvoksinger) i vulva/introitus
Vannlatingsplager som dysuri/anuri
Soppinfeksjoner på grunn av steroidbehandling

Redusert sexualfunksjon pga smerter og/eller sammenvoksinger
Spinocellulært carsinom (ca 5%)

Diagnose

Histologisk (stansebiopsi 4mm anbefales) eller klinisk i typiske tilfeller

Histologisk diagnose ofte vanskelig ved langvarig sykehistorie
OBS – ikke vaginal affeksjon

Behandling

Dermovat® salve (klobetasolpropionat) ultrapotente steroider gr 4 – se eget skjema under. Dermovat kan brukes på samme måte hos barn.
Betnovat® salve (betametason potente steroider gr 3) i samme dosering – alternativ hvis Dermovat® gir bivirkninger
Protopic® salve 0,1 eller 0,03% (tacrolimus) eller Elidel® (pimecrolimus) x 2 pr dag hvis pasienten er i god bedring. Ikke bruk dette ved svært aktiv sykdom, da det gir mye svie

Prednisolon® tabletter – hvis Dermovat® ikke har tilfredsstillende effekt eller ved uttalt sykdom. Nedtrapping over 2-6 uker. Oppstart: 30 mg pr dag. Annen systemisk langtidsbehandling – Neotigason, Methotrexat, Imurel, Sandimmun osv. Kontakt spesialavdeling for oppstart
Dilatator – bør brukes minimum x 2 pr uke ved tendens til synechier i introitus, som alternativ til samleie
Med riktig bruk av steroidbehandling oppnår over 80% av pasientene god kontroll over symptomer

Kontroll

Minimum årlig ktr
Se alltid etter asymmetriske keratoser, ulcerasjoner, pigmenterte eller papuløse lesjoner og ta biopsi ved mistanke om malignitet

Vurdere behov for operativ splitting av synechier (sammenvoksninger): henvisning til Vulvapoliklinikk eller gynekologisk avdeling lokalt

Informasjon til pasienten

VIKTIG: Dermovat gir svært sjelden bivirkninger ved riktig bruk.
Dermovat hindrer forverring av synechier
Dermovat bør masseres inn i slimhinnen – sammen med en viss tøyning av vevet
Inspiser underlivet jevnlig med speil

Ta kontakt med lege dersom det oppstår sår eller nye forandringer som ikke responderer på steroidbehandling
Mange pasienter vil få problemer med seksuallivet, og endel kan ikke gjennomføre samleie. Snakk om dette, vær en støtte

For fastlegen

Henvis til spesialist i gynekologi eller dermatologi for å sikre diagnose og oppstart av riktig behandling
Pasienter som blir symptomfri på behandling og som har minimale kliniske funn bør kunne følges årlig hos fastlege, og henvises på ny ved forverring

Les også om biopsitakning i vulva

Les om behandling med vaginal dilatator

Bruk av Dermovat til lichen sclerosus

Les om Ingrid, 24 sin personlige erfaring med Lichen sclerosus