Lichen sclerosus

Lichen sclerosus (LS) er en kronisk inflammatorisk hudsykdom karakterisert ved uttalt kløe og evt smerte. LS forekommer relativt hyppig genitalt hos kvinner, og kan vanligvis behandles effektivt med riktig bruk av lokale steroider.

Krem og piller illustrasjon

Den tidligere betegnelsen «lichen sclerosus et atrophicus» ble for flere år siden forkortet til «lichen sclerosus», fordi histologiske klassiske funn er fortykkelse og hyperplasi.

Etiologi

  • Ukjent
  • Assosiert med autoimmune sykdommer som alopecia areata, vitiligo, tyroideasykdom, pernisiøs anemi og diabetes mellitus

Symptomer

  • Kløe– svært vanlig, kan forstyrre nattesøvn
  • Sårhet eller irritasjon
  • Dyspareuni – dvs samleiesmerter, kan forverres hos postmenopausale kvinner med østrogenmangel i tillegg til LS. Seksuell dysfunksjon
  • Asymptomatisk - opptil 20%, LS oppdages da ved grundig inspeksjon av vulva for karakteristiske funn. Aktiv sykdom kan altså være asymptomatisk
  • Dysuri - ved sammenvoksing av labia minora over urinrøret
  • Perianal affeksjon - smertefull avføring, analfissurer, rektal blødning, obstipasjon (barn)

Funn

  • Oppstår både peri/postmenopausalt og prepubertalt
  • Lokalisering i anogenital-regionen (over 80%)
  • Symmetrisk, ofte i 8-talls mønster
  • Tynne, hvite, rynkete endringer i vulva og perianalt
  • Hvitlig hyperkeratose (fortykket hud) og erytematøse/ evt erosive områder
  • Synechier(sammenvoksinger) over klitoris/labia minora/introitus
  • Absorbsjon (utvisking) av labia minora
  • Fissurer/sprekkdannelser
  • Små blødninger i slimhinnen

Histologi

  • Hyperkeratose
  • Tynn epidermis, basalcelledegenerasjon, homogenisert bånd med tykk fibrose i dermis, dermalt ødem, kronisk inflammasjon rundt kar

Differensialdiagnoser

  • Lichen planus – har ofte vaginal og oral affeksjon
  • Plasmacellevulvitt – veldefinert evt brunlig erytem, ikke synechier

Komplikasjoner

  • Synechier (sammenvoksinger) i vulva/introitus
  • Vannlatingsplager som dysuri/anuri
  • Soppinfeksjoner på grunn av steroidbehandling
  • Redusert sexualfunksjon pga smerter og/eller sammenvoksinger
  • Spinocellulært carsinom (ca 5%)

Diagnose

  • Histologisk (stansebiopsi 4mm anbefales) eller klinisk i typiske tilfeller
  • Histologisk diagnose ofte vanskelig ved langvarig sykehistorie
  • OBS – ikke vaginal affeksjon

Behandling

  • Dermovat® salve (klobetasolpropionat) ultrapotente steroider gr 4 - se eget skjema under
  • Betnovat® salve (betametason potente steroider gr 3) i samme dosering – alternativ hvis Dermovat® gir bivirkninger
  • Protopic® salve 0,1 eller 0,03% (tacrolimus) eller Elidel® (pimecrolimus) x 2 pr dag hvis pasienten er i god bedring. Ikke bruk dette ved svært aktiv sykdom, da det gir mye svie
  • Prednisolon® tabletter – hvis Dermovat® ikke har tilfredsstillende effekt eller ved uttalt sykdom. Nedtrapping over 2-6 uker. Oppstart: 30 mg pr dag. Annen systemisk langtidsbehandling - Neotigason, Methotrexat, Imurel, Sandimmun osv. Kontakt spesialavdeling for oppstart
  • Dilatator – bør brukes minimum x 2 pr uke ved tendens til synechier i introitus, som alternativ til samleie
  • Med riktig bruk av steroidbehandling oppnår over 80% av pasientene god kontroll over symptomer

Kontroll

  • Minimum årlig ktr
  • Se alltid etter asymmetriske keratoser, ulcerasjoner, pigmenterte eller papuløse lesjoner og ta biopsi ved mistanke om malignitet
  • Vurdere behov for operativ splitting av synechier (sammenvoksninger): henvisning til Vulvapoliklinikk eller gynekologisk avdeling lokalt

Informasjon til pasienten

  • VIKTIG: Dermovat gir svært sjelden bivirkninger ved riktig bruk.
  • Dermovat hindrer forverring av synechier
  • Dermovat bør masseres inn i slimhinnen – sammen med en viss tøyning av vevet
  • Inspiser underlivet jevnlig med speil
  • Ta kontakt med lege dersom det oppstår sår eller nye forandringer som ikke responderer på steroidbehandling
  • Mange pasienter vil få problemer med seksuallivet, og endel kan ikke gjennomføre samleie. Snakk om dette, vær en støtte

For fastlegen

  • Henvis til spesialist i gynekologi eller dermatologi for å sikre diagnose og oppstart av riktig behandling
  • Pasienter som blir symptomfri på behandling og som har minimale kliniske funn bør kunne følges årlig hos fastlege, og henvises på ny ved forverring

Les også om biopsitakning i vulva

Les om behandling med vaginal dilatator

Bruk av Dermovat til lichen sclerosus

 

Sykdomseksempel Lichen sclerosus

Lichen sclerosus. Foto: Libby Edwards.

Sykdomseksempel Lichen sclerosus
Lichen sclerosus. Foto: Libby Edwards